Algodistrofia: incidenza e cause di questa malattia rara
Oltre al dolore cronico, l’algodistrofia è associata anche a malfunzionamenti del sistema nervoso autonomo, gonfiore, alterazioni distrofiche della pelle, rigidità, compromissione funzionale e infine atrofia.
Circa 5,4-26,2 per 100.000 persone all’anno ne soffrono.1,2 Generalmente sembra essere più frequente nel sesso femminile, con un rapporto compreso tra 2:1 e 4:1 e tra i 40 e i 60 anni. Tuttavia, nessuna fascia d’età è totalmente esclusa, compresi bambini e adolescenti. 3
Le cause non sono totalmente note, ma l’ipotesi più diffusa è che l’algodistrofia sia un’elaborata combinazione di diversi fattori che iniziano a verificarsi al momento della lesione iniziale, tra cui la sensibilizzazione del sistema nervoso, la disfunzione autonomica e i cambiamenti infiammatori. Si ritiene inoltre ci possa essere una predisposizione genetica a questa sindrome e che anche i fattori psicologici possano influenzarne lo sviluppo. 1
L’algodistrofia si divide in:
- tipo I, riferibile alla classica Sindrome Algodistrofica (SA),
- tipo II, che corrisponde alla sindrome causalgica, conseguente cioè ad una lesione nota di un ramo nervoso. 3
Quali sono i sintomi dell’algodistrofia?
Ci sono diverse fasi in questa malattia. 1
Il primo sintomo caratteristico è un dolore intenso e bruciante nella sede del trauma iniziale che poi si diffonde a livello regionale senza una specifica distribuzione dermatomica. 1
Si possono rilevare aumenti della temperatura cutanea, crescita anomala di unghie e capelli ed eritema. 1
Con il progredire della malattia, la crescita dei capelli tende a rallentare, le unghie diventano più fragili e inizia la debolezza muscolare. Anche la temperatura della pelle può diminuire, dando origine ad un “arto freddo”. 1
Alla fine, si possono sviluppare cambiamenti irreversibili in termini di debolezza muscolare, diminuzione della massa muscolare e dolore intrattabile. Sebbene il dolore sia solitamente provocato da fattori meccanici, anche gli stimoli termici e i fattori psicologici possono esacerbare i sintomi. 1
Come si arriva alla diagnosi?
Nel 2003, a Budapest, in Ungheria, si è tenuto un incontro di consenso internazionale per stilare i “Criteri di Budapest”, che attualmente rappresentano i criteri diagnostici accettati per la diagnosi di algodistrofia. I “Criteri di Budapest” richiedono: 4
- un dolore continuo e sproporzionato rispetto a qualsiasi evento scatenante,
- la segnalazione da parte del paziente di almeno un sintomo in tre delle quattro categorie: vasomotorio sensoriale, sudomotorio/edema e/o motorio/trofico,
- la presenza di almeno un segno al momento della valutazione in due o più delle quattro categorie precedentemente elencate,
- l’assenza di un’altra diagnosi che spieghi meglio i segni e i sintomi del paziente.
L’indagine radiologica rappresenta spesso la chiave diagnostica fondamentale. Il quadro più tipico è costituito da un’osteoporosi “maculata”, d’aspetto cioè disomogeneo per la presenza di aree dove il riassorbimento osseo e quindi l’ipertrasparenza è più evidente. La scintigrafia ossea con bifosfonati marcati con Tecnezio costituisce a tutt’oggi la metodica diagnostica in grado di fornire con maggior precocità le informazioni utili alla diagnosi. Secondo alcuni studi la sensibilità di tale metodica supera il 95%. 3
Quali sono i farmaci efficaci per l’algodistrofia?
La classe farmacologica che a tutt’oggi sembra offrire le maggiori garanzie di efficacia è rappresentata dai bifosfonati. Le conclusioni della più recente meta-analisi pubblicata raccomandano i bifosfonati parenterali come terapia di prima linea nel controllo del dolore e di altre manifestazioni cliniche, fornendo in definitiva un profilo di efficacia migliore rispetto ad altri approcci farmacologici off-label. 5
Dal 2015 in Italia il farmaco approvato per il trattamento della CRPS-1 è il neridronato per via intravenosa, che può essere somministrato solo in ambito ospedaliero. Questo può rappresentare un problema nei pazienti affetti da questa malattia gravemente invalidante e quindi spesso non disposti o non in grado di raggiungere l’ospedale, un trattamento a domicilio sarebbe quindi più comodo e meno costoso. In Italia, il neridronato è autorizzato e utilizzato con sicurezza anche in fiale da 25 mg somministrate per via intramuscolare per il trattamento della malattia di Paget dell’osso e dell’osteogenesi imperfetta. 5
Sono stati quindi condotti degli studi clinici per verificare l’efficacia della somministrazione intramuscolare anche per la CRPS-1. I risultati sono stati incoraggianti: il neridronato ha mostrato effetti benefici sull’algodistrofia indipendentemente dalla via di somministrazione, inducendo una remissione permanente della malattia e prevenendo il dolore cronico e la disfunzione motoria. 5,6
Bibliografia
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- Varenna M. et al. 2021. Intramuscular neridronate for the treatment of complex regional pain syndrome type 1: a randomized, double-blind, placebo-controlled study. Ther Adv Musculoskelet Dis. 13:1759720X211014020. https://doi.org/10.1177/1759720X211014020
